Virus de la celiaquía: patología, características clínicas y tratamiento
Virus de la celiaquía: patología, características clínicas y tratamiento
La enfermedad celíaca es una afección en la que existe una mucosa del intestino delgado proximal anormal que mejora morfológicamente en el tratamiento con una dieta sin gluten y recae cuando se reintroduce el gluten.
La enfermedad celíaca o enteropatía sensible al gluten son los otros nombres de la enfermedad celíaca. La enfermedad anteriormente se llamaba síndrome celíaco, esteatorrea idiopática o malabsorción primaria. La enfermedad celíaca es causada por una hipersensibilidad a las proteínas de almacenamiento de granos de cereales, lo más importante, la fracción de gliadina del gluten en el trigo, la cebada y el centeno.
El gluten es una proteína presente en el trigo, la cebada y, a veces, en la avena. Cuando una persona susceptible ingiere alimentos que contienen gluten, la mucosa del intestino delgado se daña debido a una respuesta inflamatoria mediada inmunológicamente que conduce a una mala digestión y mala absorción. glúteos y espalda con una deposición granular de IgA en la unión dermoepidérmica de la piel, incluidas las áreas que no están involucradas con una erupción. Los pacientes con DH tienen un cierto grado de enteropatía intestinal pequeña, que mejora con la extracción de gluten en la dieta.
Durante la Segunda Guerra Mundial, hubo una escasez de cereales, especialmente pan en Holanda. Dicke, el pediatra holandés, observó que la enfermedad celíaca disminuyó durante esta escasez y reapareció rápidamente después de que los aviones suecos dejaran caer el pan. Se observó que el trigo era tóxico para las personas con celiaquía. Dicke y sus colegas informaron que la toxicidad del trigo residía en la fracción de gluten del trigo.
La enfermedad celíaca es una enfermedad de Europa y ciertos países a los que los europeos han emigrado. La enfermedad celíaca también se ha reportado en indios, árabes y judíos israelíes. La proporción entre mujeres y hombres de la enfermedad celíaca es de 2: 1 o igual.
Patología:
La mucosa del intestino delgado proximal se ve afectada en pacientes con enfermedad celíaca. El daño a la mucosa disminuye gradualmente en severidad hacia el intestino delgado distal y en casos severos las lesiones pueden extenderse al íleon.
La apariencia histológica de la mucosa del intestino delgado de pacientes con enfermedad celíaca no tratada es una mucosa plana con una reducción de la altura de las vellosidades normales a la relación de profundidad de la cripta de 5: 1 a 3: 1. Histológicamente, la enfermedad celíaca debe diferenciarse de la enfermedad tropical, la enteritis eosinofílica y la enfermedad de Crohn. La mejora de los síntomas, así como las anomalías histológicas del intestino delgado después de un período de dieta sin gluten, confirman el diagnóstico de enfermedad celíaca.
El número de linfocitos intraepiteliales (IEL) en relación con el número de enterocitos de células de la superficie aumenta. El número de células plasmáticas en la lámina propia y los linfocitos en el epitelio de la superficie aumentan. 70 por ciento de los IEL son CD8 +, 5 a 10 por ciento son CD4 + y 20 por ciento son CD3 + CD4 - CD8 - . Los números de IEL que expresan receptores de células gamma / delta T (TCR) aumentan.
La celiaquía se asocia con HLA-DQA10501 y HLA-DQB10201. Hay solo un 30 por ciento de concordancia para la enfermedad celíaca en hermanos con HLA idénticos, mientras que, en gemelos monocigóticos, la concordancia es del 100 por ciento. El riesgo de enfermedad celíaca en los familiares de primer grado es de entre 10 y 20 por ciento.
Actualmente, se piensa que el gluten y la predisposición al HLA son responsables del desarrollo de la enfermedad celíaca. Se propone que las células T sensibles al gluten reconocen los epítopos peptídicos derivados del gluten cuando se presentan en asociación con DQ2; Tras la activación, las células T sensibles al gluten CD4 + desarrollan una respuesta inflamatoria tipo TH 1, que causa el daño de la mucosa del intestino delgado. La frecuencia de la enfermedad celíaca es de 1 en 250 personas y de 1 en 800 en la población italiana e irlandesa, respectivamente. Considerando que, la enfermedad es rara en africanos y asiáticos.
Características clínicas:
yo. La presentación clásica de la enfermedad celíaca se produce después del destete y la introducción de cereales en la dieta en bebés. Hay un retraso en el desarrollo asociado con la apatía, la palidez, la anorexia y el desgaste muscular. Hay hipotonía generalizada y distensión abdominal y el niño pasa heces blandas, voluminosas, de color arcilla, ofensivas.
Los niños muy pequeños pueden presentar vómitos, que a menudo no requieren esfuerzo y son de gran volumen con poca o ninguna diarrea. Puede haber dolor abdominal intenso y puede presentarse con anemia o falta de crecimiento normal. Los adolescentes y pacientes adultos con celiaquía pueden tener diarrea, pérdida de peso, glositis y síntomas de anemia.
ii. La enfermedad celíaca infantil evita la absorción de nutrientes del tracto gastrointestinal y produce una baja estatura.
iii. Las mujeres embarazadas que no reciben tratamiento corren el riesgo de aborto espontáneo y el feto corre el riesgo de una malformación congénita.
iv. Puede producirse atrofia esplénica secundaria y estos pacientes deben tratarse de la misma manera que los individuos totalmente asplénicos.
v. La osteomalacia ocurre en pacientes con celiaquía.
vi. Existe una fuerte asociación entre la enfermedad celíaca y la dermatitis herpetiforme. La enfermedad celíaca también se asocia con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, la enfermedad de la tiroides, el LES y la enfermedad de Addison. En muchos pacientes con enfermedad celíaca, los síntomas de presentación son inespecíficos y, por lo tanto, se necesita una alta sospecha diagnóstica cuando se detectan pequeñas anomalías hematológicas o bioquímicas, incluida la transaminitis persistente. Una anemia macrolítica leve e inexplicable con suero o folato de glóbulos rojos persistentemente bajo debe justificar una investigación adicional para detectar la enfermedad celíaca.
vii Dermatitis herpetiforme:
La rotura de las ampollas da como resultado un rápido alivio de los síntomas. El rascado lleva a la pigmentación y cicatrización. Se produce una mejora significativa con la dapsona de 50 a 100 mg / día y se evitan las dietas que contienen gluten.
viii. Los pacientes con enfermedad celíaca tienen un mayor riesgo de desarrollar linfomas y adenocarcinomas del tracto intestinal.
Estudios de laboratorio:
yo. CBC revela una leve anemia dimorfa.
ii. El nivel sérico de hierro y el nivel de ácido fólico son generalmente bajos.
iii. La médula ósea revela una anemia megaloblástica.
iv. La biopsia del intestino delgado es esencial para diagnosticar la enfermedad celíaca y la DH. La muestra endoscópica de biopsia se obtiene de la segunda parte del duodeno.
v. Pruebas serológicas:
Los pacientes no tratados con enfermedad celíaca tienen anticuerpos contra la gliadina, la reticulina, el endomicio yeyunal y la transglutaminasa tisular (tTG). Las pruebas para estos anticuerpos se vuelven negativas con una dieta libre de gluten.
Anticuerpos antigliadin:
La gliadina es una fracción de la proteína del gluten. La gliadina es una mezcla compleja de prolina y polipéptidos ricos en glutamina obtenidos por extracción con alcohol de gluten de trigo.
Se encuentran disponibles pruebas para detectar anticuerpos IgG anti-gliadina y anticuerpos IgA antigliadina. Los anticuerpos anti-gliadina IgA en suero son más específicos pero menos sensibles que los anticuerpos anti-gliadina IgG séricos. Dado que entre el 2 y el 3 por ciento de los individuos con enfermedad celíaca tienen deficiencia de IgA, se debe realizar una prueba de detección de la prueba de anticuerpos IgG anti-gliadina para detectar la enfermedad celíaca. Sin embargo, la prueba de antigliadina también es positiva en otras afecciones, como intolerancia a la leche de vaca, nefropatía por IgA, enfermedad de Crohn, enfermedad eosinofílica, enteritis por eosinófilos, esprue tropical y algunos individuos aparentemente sanos.
Anticuerpos anti-endomios IgA:
El endomicio es una proteína del tejido conectivo presente entre las miofibrillas en el tracto gastrointestinal de los primates. Los anticuerpos contra el endomicio están asociados con la enfermedad celíaca. La combinación de pruebas anti-gliadina y anti-endomycial tiene valores predictivos positivos y negativos que se aproximan a casi el 100 por ciento. Por lo tanto, si cualquiera de las pruebas es positiva, se debe realizar una biopsia diagnóstica de la mucosa del intestino delgado.
Anticuerpos anti-tejido transglutaminasa (tTG):
yo. Estudios de imagen: estudios de bario del intestino.
Es importante saber que la atrofia vellosa puede ocurrir en condiciones distintas a la sensibilidad al gluten. Hipersensibilidad a una de las proteínas de los alimentos, más comúnmente la proteína de la leche de vaca, que imita la enteropatía sensible al gluten tanto clínica como patológicamente. Sin embargo, la enfermedad se presenta en niños pequeños y es transitoria y autolimitada. Por lo tanto, la causa es ambiental y no genética.
Es posible que la exposición a una proteína alimenticia antes de la capacidad de maduración para desarrollar tolerancia oral a esa proteína pueda ser responsable de la respuesta hipersensible. Estos pacientes no desarrollan anticuerpos anti-gliadina o anti-endomiales IgA de alto título y tienen linfocitos intraepiteliales normales en una biopsia de mucosa de intestino delgado. Sin embargo, los anticuerpos IgA contra la proteína alimenticia ofensiva pueden detectarse en ellos. La eliminación de las proteínas de los alimentos de la dieta, puede ser por varios años, es el tratamiento.
Tratamiento:
La dieta sin gluten, que consiste en evitar los productos que contienen trigo, centeno y cebada, es el tratamiento convencional de la celiaquía. Una amplia gama de panes sin gluten, galletas, etc. están disponibles. Debe evitarse la cerveza porque tiene gluten de cebada. La causa más común de recaída es el consumo de gluten, inadvertido o no. El gluten puede estar presente en el receptor de ciertos medicamentos.
De tres a cuatro meses después de una dieta sin gluten, se puede repetir una biopsia intestinal para evaluar la mejoría en la apariencia de la morfología de la mucosa del intestino delgado. Si todavía existen anomalías, deben excluirse otras causas de atrofia de vellosidades del intestino delgado, como giardiasis o alergia a la leche de vaca.
La mejoría sintomática en la morfología de la biopsia del intestino delgado suele ocurrir con una disminución en el título de anticuerpos a gliadina, reticulina, endomicina y tTG. Cuando el diagnóstico todavía es incierto, puede ser necesario un desafío de gluten. Se le pide al paciente que tome 10 g de gluten en forma de 4 rebanadas de pan normal por día durante 4 a 6 semanas. Si esta dieta induce síntomas severos, se puede buscar una biopsia de intestino delgado.
La enfermedad celíaca se puede controlar con esteroides sistémicos, lo que resulta en un rápido cese de la diarrea, aumento de peso y mejora de la absorción de grasa. Sin embargo, los pacientes se deterioran pocos días después de la retirada de los corticosteroides.
Los esteroides están indicados en el tratamiento de la crisis celíaca, como diarrea grave, deshidratación, pérdida de peso, acidosis, hipopotasemia e hipoproteinemia. Los esteroides también se usan para tratar el shock de gliadina, una reacción anafiláctica a la exposición al gluten, que puede ocurrir raramente en un paciente tratado. La mayoría de los pacientes se mantienen bien con una dieta estricta sin gluten. Las pruebas serológicas (anticuerpos contra reticulina, endomicina o tTG) pueden ser útiles porque los títulos elevados de anticuerpos implican una ingesta continua de gluten.
