3 Condiciones congénitas importantes asociadas con la inmunodeficiencia

Las tres afecciones congénitas importantes que se asocian con la inmunodeficiencia son: 1. candidiasis mucocutánea crónica, 2. el síndrome es a menudo congénito y 3. síndrome de hiperigle:

1. Candidiasis mucocutánea crónica:

La candidiasis superficial (es decir, la infección por Candida de la piel y las membranas mucosas) suele ser la única manifestación importante en este síndrome.

2. El síndrome es a menudo congénito:

yo. Los pacientes tienen una respuesta CMI notablemente deteriorada a los antígenos de Candida. Algunos pacientes son anérgicos solo a Candida, mientras que otros son anérgicos a muchos otros antígenos también.

ii. Estos pacientes rara vez desarrollan candidiasis sistémica u otras infecciones por hongos. No suelen ser susceptibles a enfermedades virales o bacterianas.

iii. La inmunidad humoral, incluida la capacidad de producir anticuerpos contra Candida, es normal.

iv. Puede estar asociada con endo-crinopatías individuales o múltiples, así como con deficiencia de hierro.

3. Síndrome de hiper IgE:

El síndrome de hiper IgE (síndrome de Job) afecta a hombres y mujeres, lo que sugiere un patrón de herencia de un defecto autosómico dominante con penetrancia variable. Aún no se ha identificado un defecto inmunológico específico.

yo. Los niveles séricos de IgE son muy altos.

ii. Los eosinófilos se incrementan.

iii. Se producen infecciones con organismos piógenos, especialmente Staphylococcus aureus. Abscesos estafilocócicos recurrentes que afectan la piel, los pulmones y otros órganos. Los abscesos suelen ser "fríos" (es decir, no están asociados con una respuesta inflamatoria).

iv. Los anticuerpos anti-estafilococos se encuentran en el suero. Se recomienda la profilaxis con penicilinas o cefalosporinas resistentes a la penicilinasa para prevenir las infecciones estafilocócicas. Neumatocoeles, una complicación de la neumonía puede requerir escisión quirúrgica.


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