Síndrome de persona rígida: una enfermedad neurológica
El síndrome de persona rígida (anteriormente conocido como síndrome de hombre rígido) es una enfermedad neurológica única. Aunque es raro, una vez observado es imposible olvidarlo.
En 1956, Moersh y Woltmann acuñaron el término síndrome del hombre rígido. La contracción muscular excesiva produce espasmos espontáneos, rigidez progresiva y posturas distónicas. La contracción muscular es el resultado de la hiperactividad de las neuronas motoras de la columna vertebral similar a la observada en el tétanos, una enfermedad causada por Clostridium tetani. Tanto el tétanos como el síndrome de la persona rígida afectan la inhibición periférica a través de los mecanismos centrales y ambas condiciones inhiben los sistemas centrales de ácido gamma-amino butírico (GABA).
El síndrome de persona rígida ocurre en niños menores de 3 años, más comúnmente en bebés. En los adultos, la enfermedad ocurre entre la tercera y quinta décadas de la vida. Se desconoce la causa del trastorno de la persona rígida. Sin embargo, se sugiere que los mecanismos autoinmunes pueden ser responsables del síndrome de persona rígida.
yo. El síndrome a menudo ocurre en asociación con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes mellitus dependiente de la insulina, la tiroiditis, la miastenia grave y la anemia perniciosa. Alrededor del 37 por ciento de los pacientes con síndrome de persona rígida tienen diabetes mellitus.
ii. 60-90 por ciento de los pacientes con síndrome de persona rígida tienen anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD). Los anticuerpos contra GAD son detectables en la sangre y en el LCR. Sin embargo, algunos pacientes con síndrome de persona rígida no tienen anticuerpos contra GAD. Además, los anticuerpos contra GAD se producen en muchas otras afecciones neurológicas, como convulsiones, disfunción cerebelosa, disfunción cortical y mielopatía.
Pocos pacientes con síndrome de persona rígida tienen neoplasias asociadas, como cáncer de mama, CPCP, timoma, enfermedad de Hodgkin y cáncer de colon. Se han detectado anticuerpos IgG dirigidos contra la anfifisina en los sueros de algunos pacientes con síndrome de personas rígidas, principalmente aquellos con cáncer de mama.
Los relajantes musculares como el diazepam, el baclofeno y el valproato se usan para tratar a los pacientes con síndrome de persona rígida. Los pacientes con enfermedad grave son tratados con medicamentos inmunosupresores. Plasmapheris también es útil.
