Estrategias de manejo en el síndrome de Guillain-Barre (SGB)
Estrategias de manejo en el síndrome de Guillain-Barre (GBS) por Geeta A Khwaja!
Introducción y etiopatogenia:
El síndrome de Guillain Barre tiene una incidencia de 0, 4 a 1, 9 por cada 100.000 poblaciones. Se define como una neuropatía polirradicilar desmielinizante inflamatoria autoinmune adquirida (AIDP). Se pueden obtener antecedentes de infección viral, vacunación o cirugía en un 50 a 70 por ciento de los casos, hasta un mes antes de la aparición del SGB.
Campylobacter jejuni es el organismo infeccioso más común implicado en la génesis de GBS. Infecciones o eventos previos desencadenan una respuesta inmunitaria dirigida contra la mielina del nervio periférico. Tanto los mecanismos inmunitarios mediados por células como los humorales desempeñan un papel en la patogénesis de la EGB.
La respuesta inflamatoria generalizada en el sistema nervioso periférico se acompaña de desmielinización segmentaria con preservación de los axones. El SGB puede ocurrir a cualquier edad, pero tiene una incidencia máxima en el grupo de edad de 50 a 74 años. La relación hombre / mujer es 3: 2.
Características clínicas e historia natural:
Se caracteriza por un inicio agudo, relativamente simétrico, predominantemente motor, fláccido, son parálisis flexic que evoluciona durante un período de hasta 4 semanas. El setenta por ciento de los casos, sin embargo, alcanza el déficit máximo al final de la segunda semana. La debilidad predominante de la extremidad proximal puede ir acompañada de parálisis facial (40%) bulbar (30%) u ocular (10%) e insuficiencia respiratoria en casos de 10 a 30%.
Los síntomas sensoriales son más prominentes que los signos y pueden tomar la forma de parestesias de las extremidades o dolor disestésico de las extremidades. La disfunción autonoínica es común y puede tomar la forma de taquicardia, disrritmias cardíacas o fluctuaciones en la presión arterial. El papiledema puede ocurrir en el 1% de los casos y también se puede encontrar un extensor plantar.
El SGB es un trastorno monofásico autolimitado y, después de alcanzar el máximo de discapacidad, la fase de meseta puede durar de una a varias semanas y es seguida por una recuperación variable durante los próximos 2 a 6 meses o más. La buena recuperación se produce en casos de 70 a 80 por ciento. El siete por ciento se queda con discapacidad motriz severa. La mortalidad inmediata es de alrededor de 4 a 13 por ciento. Las variantes de GBS incluyen el síndrome de Miller Fisher (oftalmoplejía de inicio agudo, ataxia y flexia), síndrome sensorial puro, pan-disautonomía, forma axonal pura, insuficiencia respiratoria pura y GBS recurrente. Investigaciones y criterios diagnósticos.
Los criterios de diagnóstico de GBS fueron revisados por Asbury en 1990 (tabla 1) y se basan en las características clínicas, el examen de LCR y la electrofisiología. El examen del LCR muestra clásicamente una disociación abumino-citológica, pero puede ser normal en hasta el 20% de los casos. La electrofisiología refleja el proceso patológico de la desmielinización segmentaria. Los estudios de conducción nerviosa motora pueden revelar latencias distales prolongadas, NCV motor reducido (<70% de lo normal), bloqueo de la conducción y ondas "F" prolongadas o ausentes en dos o más nervios. La conducción sensorial puede ser anormal en casos de 58 a 76 por ciento.
La variante axonal de GBS se caracteriza por una reducción marcada en la amplitud de la CMAP y potenciales de denervación en el EMG. Se ha informado principalmente de India y China y tiene un resultado menos favorable.
Tratamiento:
La modulación inmune se ha utilizado para mejorar la recuperación y prevenir complicaciones en el SGB. Tres modalidades de tratamiento, a saber, los esteroides, el intercambio de plasma (PE) y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) se han evaluado ampliamente en el manejo de la EGB. Los esteroides han demostrado ser ineficaces, pero la PE y la IgIV son efectivas en casos de 66 a 75 por ciento. Los pacientes con debilidad motora leve o estabilización de la enfermedad no requieren modulación inmunológica.
PE y IVIG están indicados en pacientes con debilidad severa e incapacidad para caminar sin ayuda, parálisis bulbar, insuficiencia respiratoria o progresión rápida de la enfermedad. La modulación inmunológica no es beneficiosa después de la estabilización de la enfermedad o después de las primeras 2 semanas de aparición de la enfermedad. La PE actúa eliminando los factores patógenos de la circulación y es eficaz en dos tercios de los casos. Acelera la recuperación y acorta el tiempo en el ventilador. El inicio de la acción es en días o semanas.
Los protocolos de tratamiento varían, pero la mayoría de las autoridades recomiendan un total de 3 a 5 intercambios durante un período de 7 a 10 días (realizados en días alternos). El intercambio de gran volumen implica la eliminación de 40-50 ml de plasma / kg de peso corporal (3-5 litros) por sesión. Los pequeños intercambios de volumen son igualmente efectivos e implican la eliminación de 10 a 15 mg de plasma / kg de peso corporal (1-2 litros) por sesión. Las fluctuaciones o recaídas relacionadas con el tratamiento pueden ocurrir en casos de 10 a 25 por ciento dentro de 1 a 6 semanas del último intercambio. La PE no elimina los autoanticuerpos que han cruzado la barrera del sistema nervioso de la sangre y no tiene ningún beneficio después de 2 a 3 semanas de aparición de la enfermedad.
La IVIG es la modalidad de tratamiento preferida en niños y ancianos y es efectiva en el 75% de los casos. Es bien tolerado y tiene pocos efectos secundarios. La dosis para adultos es de 400 mg / kg / día durante 5 días. El inicio de la acción es de unos pocos días a 3 - 4 semanas. La IVIG tiene una vida media de 23 días y el efecto dura de 2 a 9 semanas. Las fluctuaciones o recaídas relacionadas con el tratamiento podrían ocurrir en casos de 0.6 a 5.5 por ciento. Los pros y los contras de la IgIV y la EP junto con las instalaciones disponibles en un centro determinado y el costo de la terapia deben tomarse en consideración al decidir la línea de tratamiento en un caso determinado.
El tratamiento combinado con PE e IVIG puede tener un efecto sinérgico, pero su costo, riesgos e inconvenientes son mayores que el beneficio marginal. La terapia combinada con IVIG y metilprednisolona IV (500 mg / día) probablemente causa una recuperación más rápida en comparación con la IVIG sola, pero se necesitan ensayos adicionales.
La atención de apoyo es tan importante como la terapia específica. La asistencia ventilatoria está indicada en pacientes con un solo conteo de aliento de menos de 10, capacidad vital forzada de menos de 12 a 15 ml por kg de peso corporal y una PO 2 arterial de menos de 70 mm de Hg. Se debe considerar la traqueotomía si se requiere asistencia ventilatoria más allá de 10 a 14 días. El monitoreo cardiovascular, el manejo del dolor, la profilaxis de la trombosis venosa profunda y la fisioterapia son medidas generales importantes.
